Гангренозная пиодермия
Воспалительное заболевание, вызывающее болезненные язвы кожи
Гангренозная пиодермия — это редкое воспалительное заболевание, которое вызывает болезненные, быстро развивающиеся язвы кожи. Узнайте о её причинах, сопутствующих заболеваниях, диагностике и доступных методах лечения.
Что такое гангренозная пиодермия?
Гангренозная пиодермия — это редкое воспалительное заболевание кожи, вызывающее болезненные, быстро развивающиеся язвы. Несмотря на название, она не вызывается инфекцией или гангреной. Она считается нейтрофильным дерматозом, то есть заболеванием, при котором определённые клетки иммунной системы (нейтрофилы) вызывают чрезмерное воспаление кожи.
Она может появляться изолированно или сочетаться с другими заболеваниями, особенно с воспалительными заболеваниями кишечника, воспалительными артритами и некоторыми гематологическими заболеваниями. Это заболевание, которое требует ранней диагностики и лечения, чтобы предотвратить прогрессирование поражений.
Почему она появляется?
Точная причина пока не известна. Считается, что существует нарушение иммунной системы, которое запускает чрезмерную воспалительную реакцию.
Примерно у половины пациентов она сочетается с другими заболеваниями, такими как:
- Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит).
- Ревматоидный артрит.
- Спондилоартрит.
- Моноклональные гаммапатии.
- Лейкозы и другие гематологические расстройства.
- Некоторые аутоиммунные заболевания.
У многих пациентов сопутствующее заболевание не выявляется.
Каковы симптомы?
Заболевание обычно начинается с небольшого узелка, пустулы, пузыря или воспалённого узла. За несколько дней оно может перейти в очень болезненную язву с приподнятыми, фиолетовыми и неровными краями, некротическим дном или дном с грануляционной тканью и быстрым ростом.
Наиболее частые локализации — голени, лодыжки и стопы. Она также может появляться на животе, руках, в области вокруг стом и, в исключительных случаях, на лице.
У некоторых пациентов также отмечаются лихорадка, общее недомогание и боль в суставах.
Что такое феномен патергии?
Очень важной характеристикой гангренозной пиодермии является феномен патергии. Это означает, что минимальная травма, такая как небольшая рана, биопсия, инъекция или хирургическое вмешательство, может спровоцировать появление или ухудшение поражения.
По этой причине, пока заболевание активно, следует избегать ненужных хирургических процедур.
Как ставится диагноз?
Не существует единственного исследования, подтверждающего диагноз. Он основывается на клиническом анамнезе, клиническом осмотре кожи и исключении других заболеваний, вызывающих язвы.
Биопсия. Биопсия обычно проводится для исключения других причин, таких как инфекции, васкулиты или опухоли кожи. Хотя она может дать полезную информацию, сама по себе она не подтверждает диагноз.
Другие исследования. В зависимости от случая могут быть назначены анализ крови, посевы, иммунологические исследования, колоноскопия при наличии пищеварительных симптомов и гематологические исследования при наличии показаний.
Какие существуют методы лечения?
Лечение необходимо начинать как можно раньше.
Местный уход. Включает мягкую очистку раны, подходящие повязки, контроль боли и профилактику вторичных инфекций.
Кортикостероиды. Кортикостероиды являются одним из методов лечения первой линии. Они могут применяться местно, посредством инъекций, перорально или внутривенно в тяжёлых случаях.
Иммуномодулирующие методы лечения. В зависимости от тяжести могут применяться циклоспорин, метотрексат, микофенолата мофетил, азатиоприн и топический такролимус в некоторых случаях.
Биологические методы лечения. У пациентов с умеренным или тяжёлым заболеванием могут применяться инфликсимаб, адалимумаб, устекинумаб и другие биологические препараты, выбранные в зависимости от клинического случая.
Что вы можете делать в повседневной жизни?
Строго соблюдайте назначенное лечение, избегайте травм кожи, не трогайте язвы, посещайте запланированные перевязки, быстро обращайтесь, если появляются новые поражения, и держите под контролем сопутствующие заболевания.
Когда следует обратиться к врачу?
Вам следует срочно обратиться, если появляется очень болезненная быстрорастущая язва, если поражения увеличиваются в размере за несколько дней, если у вас есть лихорадка, если вы наблюдаете обильное отделяемое или неприятный запах, если боль значительно усиливается или если появляются новые язвы.
Мифы и реальность
- Миф: Гангренозная пиодермия — это инфекция. Реальность: Нет. Это воспалительное заболевание иммунной системы.
- Миф: Антибиотики всегда её вылечивают. Реальность: Они необходимы только при наличии вторичной инфекции. Основное лечение состоит в контроле воспаления.
- Миф: Язву нужно очищать агрессивно. Реальность: Уход должен быть мягким, чтобы избежать феномена патергии.
- Миф: Она заразна. Реальность: Она не может передаваться другим людям.
- Миф: Она всегда связана с другим заболеванием. Реальность: Примерно у половины пациентов нет никакого выявляемого сопутствующего заболевания.
Ключевые моменты, которые важно запомнить
- Гангренозная пиодермия — это воспалительное заболевание, а не инфекция.
- Она вызывает болезненные, быстро развивающиеся язвы.
- Она может сочетаться с воспалительными заболеваниями кишечника, ревматологическими и гематологическими заболеваниями.
- Феномен патергии приводит к тому, что небольшие травмы могут ухудшать поражения.
- Лечение основано на иммунодепрессантах и надлежащем уходе за ранами.
- Ранняя диагностика улучшает прогноз и снижает риск последствий.
Частые вопросы
Излечима ли гангренозная пиодермия?
Её можно эффективно контролировать, хотя у некоторых пациентов случаются рецидивы и требуется длительное наблюдение.
Это инфекция?
Нет.
Заразна ли она?
Нет.
Может ли она оставлять рубцы?
Да. Язвы обычно заживают, оставляя стойкие рубцы.
Понадобится ли мне лечение в течение долгого времени?
Это будет зависеть от тяжести и ответа на лечение.
Рекомендуется ли оперировать поражения?
Как правило, нет в активной фазе из-за риска патергии.
Может ли она появиться снова?
Да. У некоторых людей случаются новые обострения на протяжении жизни.
Кто лечит это заболевание?
Обычно врачи, специализирующиеся на здоровье кожи, в сотрудничестве с терапевтами, ревматологами, гастроэнтерологами или гематологами в зависимости от сопутствующего заболевания.
Важно ли искать основное заболевание?
Да. Выявление сопутствующего заболевания может быть основополагающим для лечения.
Какой прогноз?
При ранней диагностике и надлежащем лечении большинство пациентов удаётся контролировать заболевание, хотя рецидивы не редкость.
Нужна индивидуальная консультация?
Это руководство носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. Для оценки, адаптированной к вашему случаю, вы можете записаться на консультацию.
Записаться на консультацию
