Enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica, multisistémica y de origen autoinmune o autoinflamatorio, caracterizada por episodios repetidos de inflamación que pueden afectar a diferentes órganos del cuerpo.

Las manifestaciones más frecuentes aparecen en la boca, los genitales, la piel y los ojos. Sin embargo, también puede afectar a las articulaciones, los vasos sanguíneos, el sistema nervioso y el aparato digestivo. La enfermedad evoluciona en forma de brotes y periodos de mejoría. No es una enfermedad contagiosa.

La causa exacta todavía no se conoce. Se considera una enfermedad multifactorial en la que intervienen:

• Predisposición genética (especialmente el alelo HLA-B51).
• Alteraciones del sistema inmunitario.
• Factores ambientales.
• Posibles desencadenantes infecciosos en personas predispuestas.

La enfermedad es más frecuente en los países situados a lo largo de la antigua «Ruta de la Seda», como Turquía, Oriente Medio y algunas regiones de Asia.

Los síntomas pueden variar mucho de una persona a otra. Las manifestaciones más habituales son:

Aftas orales. Son el signo más frecuente. Se caracterizan por úlceras dolorosas, aparición repetida y curación espontánea en una o dos semanas.

Úlceras genitales. Dolorosas, más profundas que las aftas orales y que suelen dejar cicatriz.

Lesiones cutáneas. Pueden aparecer eritema nudoso, lesiones tipo acné, foliculitis, pústulas, úlceras y fenómeno de patergia.

Afectación ocular. Puede manifestarse como uveítis anterior, uveítis posterior y vasculitis retiniana. La afectación ocular requiere tratamiento urgente, ya que puede comprometer la visión.

Otras manifestaciones. También pueden aparecer dolor e inflamación articular, trombosis venosas, aneurismas arteriales, dolor abdominal, diarrea, cefalea y alteraciones neurológicas.

No existe una prueba única que confirme la enfermedad. El diagnóstico se basa en la historia clínica, la exploración física, la repetición de las manifestaciones características y la exclusión de otras enfermedades.

Prueba de patergia. En algunos pacientes puede realizarse la prueba de patergia, que consiste en pinchar suavemente la piel con una aguja estéril. La aparición de una pequeña lesión inflamatoria en el punto de punción apoya el diagnóstico, aunque no todos los pacientes presentan una prueba positiva.

Otras pruebas. Dependiendo de los síntomas pueden solicitarse analítica completa, estudios inmunológicos, exploración oftalmológica, resonancia magnética, TAC o angio-TAC, ecografía Doppler vascular y endoscopia digestiva cuando esté indicada.

El tratamiento depende de los órganos afectados y de la gravedad de la enfermedad.

Aftas y lesiones cutáneas. Pueden utilizarse corticoides tópicos, colchicina y tacrolimus tópico en casos seleccionados.

Tratamiento sistémico. Cuando la enfermedad es más extensa pueden utilizarse colchicina, corticoides orales, azatioprina, ciclosporina, metotrexato y micofenolato mofetilo.

Tratamientos biológicos. En formas moderadas o graves pueden emplearse infliximab, adalimumab, interferón alfa en algunos casos, apremilast (especialmente para las aftas orales recurrentes) y otros tratamientos biológicos según la afectación clínica. La elección del tratamiento siempre debe individualizarse.

Siga correctamente el tratamiento, acuda a las revisiones periódicas, consulte rápidamente si aparecen molestias oculares, evite el tabaco, mantenga una buena higiene bucal, controle los factores que favorezcan los brotes cuando sea posible y no suspenda la medicación sin indicación médica.

Debe consultar de forma urgente si presenta dolor ocular, disminución de visión, cefalea intensa, déficit neurológico, dolor torácico, hinchazón importante de una pierna o dolor abdominal intenso. También debe consultar si las aftas o las lesiones genitales son muy frecuentes o no responden al tratamiento.

• Mito: La enfermedad de Behçet solo produce aftas. Realidad: Puede afectar a numerosos órganos además de la boca.
• Mito: Es una infección de transmisión sexual. Realidad: No. Las úlceras genitales no son contagiosas.
• Mito: Todas las personas desarrollan problemas oculares. Realidad: La afectación ocular es frecuente, pero no aparece en todos los pacientes.
• Mito: Las aftas recurrentes siempre significan enfermedad de Behçet. Realidad: La mayoría de las personas con aftas repetidas no padecen esta enfermedad.
• Mito: No existe tratamiento. Realidad: Actualmente disponemos de tratamientos muy eficaces para controlar la inflamación y prevenir complicaciones.

• La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar a múltiples órganos.
• Las aftas orales recurrentes suelen ser la manifestación más frecuente.
• También pueden aparecer úlceras genitales, lesiones cutáneas y afectación ocular.
• El diagnóstico es clínico y requiere excluir otras enfermedades.
• El tratamiento depende de los órganos afectados y puede incluir colchicina, inmunosupresores y tratamientos biológicos.
• La afectación ocular constituye una urgencia médica.
• Un seguimiento periódico permite prevenir complicaciones y mejorar el pronóstico.