Dermatomiositis

La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune poco frecuente que provoca inflamación de la piel y de los músculos. En algunos pacientes afecta principalmente a la piel (dermatomiositis amiopática), mientras que en otros produce además debilidad muscular progresiva.

Se trata de una enfermedad sistémica que puede afectar también a otros órganos, como los pulmones, y que en determinados pacientes adultos puede asociarse a la presencia de algunos tipos de cáncer, por lo que requiere un estudio completo y un seguimiento estrecho. Un diagnóstico precoz permite iniciar el tratamiento antes de que aparezcan complicaciones importantes.

La causa exacta todavía no se conoce. Se cree que intervienen varios factores:

• Predisposición genética.
• Alteraciones del sistema inmunitario.
• Factores ambientales.
• Infecciones virales en personas predispuestas.
• Exposición a la radiación ultravioleta.

En adultos, especialmente a partir de los 50 años, la dermatomiositis puede actuar como un marcador de una neoplasia subyacente, aunque esto no ocurre en todos los pacientes.

Las manifestaciones cutáneas suelen ser uno de los primeros signos de la enfermedad. Los síntomas más frecuentes son:

• Erupción violácea alrededor de los ojos (eritema en heliotropo).
• Inflamación de los párpados.
• Pápulas o placas violáceas sobre los nudillos (pápulas de Gottron).
• Eritema en codos y rodillas.
• Enrojecimiento en cuello, escote y hombros (signo del chal o «shawl sign»).
• Lesiones en la parte superior del tórax (signo de la «V»).
• Fotosensibilidad.
• Picor, a veces muy intenso.

Cuando existe afectación muscular pueden aparecer:

• Debilidad progresiva de hombros y caderas.
• Dificultad para subir escaleras.
• Problemas para levantarse de una silla.
• Dificultad para levantar objetos.
• Fatiga muscular.

En algunos pacientes también pueden aparecer:

• Dolor muscular.
• Dificultad para tragar.
• Falta de aire por afectación pulmonar.
• Calcificaciones cutáneas, especialmente en niños.

El diagnóstico requiere integrar los datos clínicos con distintas pruebas complementarias. El médico puede solicitar:

• Exploración clínica de la piel.
• Exploración muscular.
• Analítica completa.
• Biopsia cutánea.
• Biopsia muscular en algunos casos.
• Resonancia magnética muscular.
• Electromiografía (EMG).

Análisis de sangre. Pueden encontrarse elevadas la creatincinasa (CK), la aldolasa, la LDH y las transaminasas. También pueden solicitarse anticuerpos específicos, como anti-Mi-2, anti-MDA5, anti-TIF1-γ, anti-NXP2, anti-SAE, anti-Jo-1 y otros anticuerpos antisintetasa. Estos anticuerpos ayudan a definir el subtipo de enfermedad y su pronóstico.

Estudio de órganos internos. Dependiendo del paciente, puede ser necesario realizar TAC de tórax, pruebas de función pulmonar, ecografía o TAC abdominal y estudios de cribado oncológico adecuados a la edad y al sexo.

El tratamiento debe individualizarse y suele ser multidisciplinar.

Fotoprotección. Es fundamental porque la radiación ultravioleta puede desencadenar brotes. Se recomienda protector solar SPF 50+, ropa con protección solar, sombreros y evitar la exposición solar intensa.

Tratamiento tópico. Para las lesiones cutáneas pueden emplearse corticoides tópicos, tacrolimus y pimecrolimus.

Tratamiento sistémico. Dependiendo de la gravedad pueden utilizarse corticoides orales, metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetilo, inmunoglobulinas intravenosas, rituximab en casos seleccionados, ciclofosfamida cuando existe afectación grave de órganos internos y otros inmunomoduladores según la evolución clínica.

Además, muchos pacientes se benefician de fisioterapia y rehabilitación para mantener la fuerza muscular.

Si no se trata adecuadamente, la dermatomiositis puede producir:

• Debilidad muscular progresiva.
• Dificultad para caminar.
• Problemas para tragar.
• Enfermedad pulmonar intersticial.
• Calcificaciones cutáneas.
• Disminución de la calidad de vida.

En algunos pacientes adultos puede asociarse a determinados tumores, motivo por el que se realiza un estudio inicial y un seguimiento periódico.

Utilice protector solar todos los días, evite el tabaco, mantenga una actividad física adaptada, realice fisioterapia si está indicada, siga correctamente el tratamiento, no suspenda la medicación sin consultar con su médico y acuda a todas las revisiones programadas.

Debe consultar de forma precoz si presenta debilidad muscular progresiva, erupciones violáceas persistentes, dificultad para tragar, falta de aire, pérdida importante de peso, fiebre persistente o la aparición de nuevas lesiones cutáneas. La dificultad respiratoria o para tragar requieren valoración médica urgente.

• Mito: La dermatomiositis solo afecta a los músculos. Realidad: La piel suele ser uno de los primeros órganos afectados y, en algunos pacientes, puede ser la única manifestación.
• Mito: Es una enfermedad contagiosa. Realidad: No lo es.
• Mito: Todas las personas con dermatomiositis desarrollan cáncer. Realidad: Existe un mayor riesgo en algunos adultos, pero la mayoría de los pacientes no desarrolla ningún tumor.
• Mito: El ejercicio está prohibido. Realidad: La actividad física adaptada y supervisada forma parte del tratamiento y mejora la función muscular.
• Mito: Si desaparecen las lesiones de la piel, la enfermedad está completamente curada. Realidad: Puede persistir actividad en otros órganos, por lo que es importante mantener el seguimiento médico.

• La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que puede afectar a la piel, los músculos y otros órganos.
• Las lesiones cutáneas suelen aparecer antes que la debilidad muscular.
• El eritema en heliotropo y las pápulas de Gottron son signos muy característicos.
• Algunos pacientes presentan únicamente afectación cutánea (dermatomiositis amiopática).
• El diagnóstico combina la exploración clínica, los análisis, la biopsia y las pruebas musculares.
• La fotoprotección, los inmunomoduladores y la fisioterapia constituyen los pilares del tratamiento.
• En adultos es importante realizar un cribado oncológico adecuado, ya que existe una mayor asociación con determinados tumores.