Дерматомиозит
Аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и мышцы
Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и мышцы, которое также может быть связано с поражением лёгких и, у некоторых взрослых, с определёнными опухолями. Узнайте о его симптомах, о том, как он диагностируется, и о наиболее эффективных методах лечения.
Что такое дерматомиозит?
Дерматомиозит — это редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление кожи и мышц. У некоторых пациентов оно поражает преимущественно кожу (амиопатический дерматомиозит), тогда как у других вызывает также прогрессирующую мышечную слабость.
Это системное заболевание, которое может поражать и другие органы, например лёгкие, и которое у некоторых взрослых пациентов может быть связано с наличием некоторых видов рака, поэтому оно требует полного обследования и тщательного наблюдения. Ранняя диагностика позволяет начать лечение до появления серьёзных осложнений.
Почему он появляется?
Точная причина пока не известна. Считается, что участвуют несколько факторов:
- Генетическая предрасположенность.
- Нарушения иммунной системы.
- Факторы окружающей среды.
- Вирусные инфекции у предрасположенных людей.
- Воздействие ультрафиолетового излучения.
У взрослых, особенно после 50 лет, дерматомиозит может выступать маркером скрытого новообразования, хотя это происходит не у всех пациентов.
Каковы симптомы?
Кожные проявления обычно являются одними из первых признаков заболевания. Наиболее частые симптомы:
- Фиолетовая сыпь вокруг глаз (гелиотропная эритема).
- Отёк век.
- Фиолетовые папулы или бляшки над суставами пальцев (папулы Готтрона).
- Эритема на локтях и коленях.
- Покраснение на шее, зоне декольте и плечах (симптом шали, «shawl sign»).
- Поражения на верхней части грудной клетки (симптом «V»).
- Фоточувствительность.
- Зуд, иногда очень сильный.
При наличии мышечного поражения могут появиться:
- Прогрессирующая слабость плеч и бёдер.
- Трудности при подъёме по лестнице.
- Трудности при вставании со стула.
- Трудности при поднятии предметов.
- Мышечная усталость.
У некоторых пациентов также могут появиться:
- Мышечная боль.
- Трудности при глотании.
- Одышка из-за поражения лёгких.
- Кожные кальцинаты, особенно у детей.
Как ставится диагноз?
Диагноз требует объединения клинических данных с различными дополнительными исследованиями. Врач может назначить:
- Клинический осмотр кожи.
- Осмотр мышц.
- Полный лабораторный анализ.
- Биопсию кожи.
- Биопсию мышц в некоторых случаях.
- Магнитно-резонансную томографию мышц.
- Электромиографию (ЭМГ).
Анализы крови. Могут быть повышены креатинкиназа (КК), альдолаза, ЛДГ и трансаминазы. Также могут быть назначены специфические антитела, такие как анти-Mi-2, анти-MDA5, анти-TIF1-γ, анти-NXP2, анти-SAE, анти-Jo-1 и другие антисинтетазные антитела. Эти антитела помогают определить подтип заболевания и его прогноз.
Исследование внутренних органов. В зависимости от пациента может потребоваться КТ грудной клетки, исследование функции лёгких, УЗИ или КТ брюшной полости и онкологический скрининг, соответствующий возрасту и полу.
Какие существуют методы лечения?
Лечение должно быть индивидуальным и обычно является мультидисциплинарным.
Фотозащита. Она основополагающая, поскольку ультрафиолетовое излучение может провоцировать обострения. Рекомендуется солнцезащитное средство SPF 50+, одежда с солнцезащитой, головные уборы и избегание интенсивного пребывания на солнце.
Местное лечение. Для кожных поражений могут применяться топические кортикостероиды, такролимус и пимекролимус.
Системное лечение. В зависимости от тяжести могут применяться пероральные кортикостероиды, метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, внутривенные иммуноглобулины, ритуксимаб в отдельных случаях, циклофосфамид при тяжёлом поражении внутренних органов и другие иммуномодуляторы в зависимости от клинического течения.
Кроме того, многим пациентам помогает физиотерапия и реабилитация для поддержания мышечной силы.
Какие осложнения могут появиться?
Если его не лечить надлежащим образом, дерматомиозит может привести к:
- Прогрессирующей мышечной слабости.
- Трудностям при ходьбе.
- Трудностям при глотании.
- Интерстициальному заболеванию лёгких.
- Кожным кальцинатам.
- Снижению качества жизни.
У некоторых взрослых пациентов он может быть связан с определёнными опухолями, поэтому проводятся первичное обследование и периодическое наблюдение.
Что вы можете делать в повседневной жизни?
Используйте солнцезащитное средство каждый день, избегайте табака, поддерживайте адаптированную физическую активность, проходите физиотерапию, если она показана, правильно соблюдайте лечение, не прекращайте приём лекарств без консультации с врачом и посещайте все запланированные осмотры.
Когда следует обратиться к врачу?
Вам следует обратиться рано, если у вас есть прогрессирующая мышечная слабость, стойкие фиолетовые высыпания, трудности при глотании, одышка, значительная потеря веса, стойкая лихорадка или появление новых кожных поражений. Затруднение дыхания или глотания требует срочной медицинской оценки.
Мифы и реальность
- Миф: Дерматомиозит поражает только мышцы. Реальность: Кожа обычно является одним из первых поражённых органов и у некоторых пациентов может быть единственным проявлением.
- Миф: Это заразное заболевание. Реальность: Это не так.
- Миф: У всех людей с дерматомиозитом развивается рак. Реальность: У некоторых взрослых существует повышенный риск, но у большинства пациентов не развивается никакой опухоли.
- Миф: Физические упражнения запрещены. Реальность: Адаптированная и контролируемая физическая активность является частью лечения и улучшает функцию мышц.
- Миф: Если кожные поражения исчезают, заболевание полностью излечено. Реальность: Активность может сохраняться в других органах, поэтому важно продолжать медицинское наблюдение.
Ключевые моменты, которые важно запомнить
- Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание, которое может поражать кожу, мышцы и другие органы.
- Кожные поражения обычно появляются раньше мышечной слабости.
- Гелиотропная эритема и папулы Готтрона являются очень характерными признаками.
- У некоторых пациентов имеется только кожное поражение (амиопатический дерматомиозит).
- Диагноз сочетает клинический осмотр, анализы, биопсию и исследования мышц.
- Фотозащита, иммуномодуляторы и физиотерапия составляют основу лечения.
- У взрослых важно проводить соответствующий онкологический скрининг, поскольку существует большая связь с определёнными опухолями.
Частые вопросы
Излечим ли дерматомиозит?
В настоящее время окончательного излечения не существует, но лечение позволяет контролировать заболевание у большинства пациентов.
Всегда ли он вызывает мышечную слабость?
Нет. Существует форма, называемая амиопатическим дерматомиозитом, при которой преобладают кожные поражения без явного мышечного поражения.
Наследственный ли он?
Не напрямую, хотя может существовать определённая генетическая предрасположенность.
Понадобится ли мне физиотерапия?
Часто да, особенно при наличии мышечной слабости.
Могу ли я заниматься спортом?
Да, всегда с учётом клинической ситуации и следуя рекомендациям медицинской команды.
Следует ли мне избегать солнца?
Да. Фотозащита является основополагающей частью лечения.
Поражает ли заболевание лёгкие?
Оно может это делать у некоторых пациентов, поэтому важно проводить периодические осмотры.
Нужно ли проводить обследования, чтобы исключить рак?
У многих взрослых да, особенно при постановке диагноза и в первые годы наблюдения, следуя медицинским рекомендациям.
Кто лечит дерматомиозит?
Обычно участвуют врачи, специализирующиеся на здоровье кожи, ревматологи, неврологи, терапевты, пульмонологи и специалисты по реабилитации.
Какой прогноз?
Прогноз заметно улучшился благодаря ранней диагностике и современным методам лечения. Он будет зависеть от степени поражения мышц, лёгких и от наличия или отсутствия сопутствующих заболеваний.
Нужна индивидуальная консультация?
Это руководство носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. Для оценки, адаптированной к вашему случаю, вы можете записаться на консультацию.
Записаться на консультацию
