Maladie de Behçet
Maladie inflammatoire chronique pouvant toucher plusieurs organes
La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire chronique qui peut toucher la bouche, la peau, les yeux, les vaisseaux sanguins et d'autres organes. Découvrez ses symptômes, son diagnostic, son traitement et l'importance d'un suivi spécialisé.
Qu'est-ce que la maladie de Behçet ?
La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire chronique, multisystémique et d'origine auto-immune ou auto-inflammatoire, caractérisée par des épisodes répétés d'inflammation qui peuvent toucher différents organes du corps.
Les manifestations les plus fréquentes apparaissent dans la bouche, les organes génitaux, la peau et les yeux. Cependant, elle peut également toucher les articulations, les vaisseaux sanguins, le système nerveux et l'appareil digestif. La maladie évolue sous forme de poussées et de périodes d'amélioration. Ce n'est pas une maladie contagieuse.
Pourquoi apparaît-elle ?
La cause exacte n'est pas encore connue. Elle est considérée comme une maladie multifactorielle dans laquelle interviennent :
- Prédisposition génétique (en particulier l'allèle HLA-B51).
- Altérations du système immunitaire.
- Facteurs environnementaux.
- Possibles déclencheurs infectieux chez les personnes prédisposées.
La maladie est plus fréquente dans les pays situés le long de l'ancienne « Route de la Soie », comme la Turquie, le Moyen-Orient et certaines régions d'Asie.
Quels sont les symptômes ?
Les symptômes peuvent beaucoup varier d'une personne à l'autre. Les manifestations les plus habituelles sont :
Aphtes buccaux. Ils sont le signe le plus fréquent. Ils se caractérisent par des ulcères douloureux, une apparition répétée et une guérison spontanée en une ou deux semaines.
Ulcères génitaux. Douloureux, plus profonds que les aphtes buccaux et qui laissent généralement une cicatrice.
Lésions cutanées. Peuvent apparaître un érythème noueux, des lésions de type acné, une folliculite, des pustules, des ulcères et le phénomène de pathergie.
Atteinte oculaire. Elle peut se manifester par une uvéite antérieure, une uvéite postérieure et une vascularite rétinienne. L'atteinte oculaire nécessite un traitement urgent, car elle peut compromettre la vision.
Autres manifestations. Peuvent également apparaître des douleurs et une inflammation articulaires, des thromboses veineuses, des anévrismes artériels, des douleurs abdominales, une diarrhée, des céphalées et des troubles neurologiques.
Quels traitements existent ?
Le traitement dépend des organes atteints et de la gravité de la maladie.
Aphtes et lésions cutanées. Peuvent être utilisés des corticoïdes topiques, la colchicine et le tacrolimus topique dans des cas sélectionnés.
Traitement systémique. Lorsque la maladie est plus étendue peuvent être utilisés la colchicine, des corticoïdes oraux, l'azathioprine, la ciclosporine, le méthotrexate et le mycophénolate mofétil.
Traitements biologiques. Dans les formes modérées ou graves peuvent être employés l'infliximab, l'adalimumab, l'interféron alfa dans certains cas, l'aprémilast (en particulier pour les aphtes buccaux récurrents) et d'autres traitements biologiques selon l'atteinte clinique. Le choix du traitement doit toujours être individualisé.
Que pouvez-vous faire au quotidien ?
Suivez correctement le traitement, rendez-vous aux contrôles périodiques, consultez rapidement si des gênes oculaires apparaissent, évitez le tabac, maintenez une bonne hygiène buccale, contrôlez les facteurs qui favorisent les poussées lorsque cela est possible et n'arrêtez pas les médicaments sans indication médicale.
Quand faut-il consulter ?
Vous devez consulter de façon urgente si vous présentez une douleur oculaire, une diminution de la vision, une céphalée intense, un déficit neurologique, une douleur thoracique, un gonflement important d'une jambe ou une douleur abdominale intense. Vous devez également consulter si les aphtes ou les lésions génitales sont très fréquents ou ne répondent pas au traitement.
Mythes et réalités
- Mythe : La maladie de Behçet ne produit que des aphtes. Réalité : Elle peut toucher de nombreux organes en plus de la bouche.
- Mythe : C'est une infection sexuellement transmissible. Réalité : Non. Les ulcères génitaux ne sont pas contagieux.
- Mythe : Toutes les personnes développent des problèmes oculaires. Réalité : L'atteinte oculaire est fréquente, mais elle n'apparaît pas chez tous les patients.
- Mythe : Les aphtes récurrents signifient toujours une maladie de Behçet. Réalité : La plupart des personnes ayant des aphtes répétés ne souffrent pas de cette maladie.
- Mythe : Il n'existe pas de traitement. Réalité : Nous disposons actuellement de traitements très efficaces pour contrôler l'inflammation et prévenir les complications.
Les points essentiels à retenir
- La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire chronique qui peut toucher plusieurs organes.
- Les aphtes buccaux récurrents sont généralement la manifestation la plus fréquente.
- Peuvent également apparaître des ulcères génitaux, des lésions cutanées et une atteinte oculaire.
- Le diagnostic est clinique et nécessite d'exclure d'autres maladies.
- Le traitement dépend des organes atteints et peut inclure la colchicine, des immunosuppresseurs et des traitements biologiques.
- L'atteinte oculaire constitue une urgence médicale.
- Un suivi périodique permet de prévenir les complications et d'améliorer le pronostic.
Questions fréquentes
La maladie de Behçet se guérit-elle ?
Il n'existe actuellement pas de guérison définitive, mais elle peut être très bien contrôlée par le traitement.
Est-elle contagieuse ?
Non.
Est-elle héréditaire ?
Pas de façon directe, bien qu'il existe une prédisposition génétique.
Touche-t-elle toujours les yeux ?
Non, mais tout symptôme oculaire nécessite une évaluation urgente.
Peut-elle provoquer des thromboses ?
Oui. L'inflammation des vaisseaux sanguins augmente le risque de thrombose chez certains patients.
Aurai-je besoin d'un traitement pendant de nombreuses années ?
Cela dépend de la gravité et des organes atteints. Certains patients nécessitent un traitement prolongé.
Puis-je faire du sport ?
Oui, en l'adaptant à l'activité de la maladie et en suivant les recommandations de votre médecin.
Qui traite cette maladie ?
Habituellement participent des médecins spécialistes de la santé de la peau, des rhumatologues, des internistes, des ophtalmologues et d'autres spécialistes selon les organes atteints.
Dois-je me rendre aux contrôles même si je me sens bien ?
Oui. Le suivi périodique permet de détecter précocement les éventuelles complications.
A-t-elle un bon pronostic ?
Oui. Grâce aux traitements actuels, la plupart des patients obtiennent un bon contrôle de la maladie et maintiennent une bonne qualité de vie, bien qu'un suivi médical continu soit nécessaire.
Besoin d'un accompagnement personnalisé ?
Ce guide a une vocation informative et ne remplace pas une consultation médicale. Pour une évaluation adaptée à votre cas, vous pouvez demander une consultation.
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Comment établit-on le diagnostic ?
Il n'existe pas d'examen unique qui confirme la maladie. Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen physique, la répétition des manifestations caractéristiques et l'exclusion d'autres maladies.
Test de pathergie. Chez certains patients peut être réalisé le test de pathergie, qui consiste à piquer doucement la peau avec une aiguille stérile. L'apparition d'une petite lésion inflammatoire au point de ponction appuie le diagnostic, bien que tous les patients ne présentent pas un test positif.
Autres examens. Selon les symptômes peuvent être demandés une analyse complète, des études immunologiques, un examen ophtalmologique, une imagerie par résonance magnétique, un scanner ou un angioscanner, une échographie Doppler vasculaire et une endoscopie digestive lorsqu'elle est indiquée.