Pyoderma gangrenosum

Le pyoderma gangrenosum est une maladie inflammatoire peu fréquente de la peau qui produit des ulcères douloureux d'évolution rapide. Malgré son nom, il n'est pas causé par une infection ni par une gangrène. Il est considéré comme une dermatose neutrophilique, c'est-à-dire une maladie dans laquelle certaines cellules du système immunitaire (les neutrophiles) provoquent une inflammation excessive de la peau.

Il peut apparaître de façon isolée ou s'associer à d'autres maladies, en particulier des maladies inflammatoires de l'intestin, des arthrites inflammatoires et certaines maladies hématologiques. Il s'agit d'une maladie qui nécessite un diagnostic et un traitement précoces pour éviter la progression des lésions.

La cause exacte n'est pas encore connue. On pense qu'il existe une altération du système immunitaire qui déclenche une réponse inflammatoire exagérée.

Chez environ la moitié des patients, il s'associe à d'autres maladies, comme :

• Maladie inflammatoire de l'intestin (maladie de Crohn et rectocolite hémorragique).
• Polyarthrite rhumatoïde.
• Spondylarthrite.
• Gammapathies monoclonales.
• Leucémies et autres troubles hématologiques.
• Certaines maladies auto-immunes.

Chez de nombreux patients, aucune maladie associée n'est identifiée.

La maladie commence généralement par une petite bosse, une pustule, une bulle ou un nodule enflammé. En quelques jours, elle peut évoluer vers un ulcère très douloureux, avec des bords surélevés, violacés et irréguliers, un fond nécrotique ou avec du tissu de granulation et une croissance rapide.

Les localisations les plus fréquentes sont les jambes, les chevilles et les pieds. Il peut également apparaître sur l'abdomen, les bras, la zone autour des stomies et, de façon exceptionnelle, sur le visage.

Certains patients présentent en outre de la fièvre, un malaise général et des douleurs articulaires.

Une caractéristique très importante du pyoderma gangrenosum est le phénomène de pathergie. Cela signifie qu'un traumatisme minime, comme une petite blessure, une biopsie, une injection ou une intervention chirurgicale, peut déclencher l'apparition ou l'aggravation d'une lésion.

Pour cette raison, les interventions chirurgicales inutiles doivent être évitées tant que la maladie est active.

Il n'existe pas d'examen unique qui confirme le diagnostic. Celui-ci repose sur l'anamnèse, l'examen clinique de la peau et l'exclusion d'autres maladies qui produisent des ulcères.

Biopsie. La biopsie est généralement réalisée pour écarter d'autres causes, comme des infections, des vascularites ou des tumeurs cutanées. Bien qu'elle puisse apporter des informations utiles, à elle seule elle ne confirme pas le diagnostic.

Autres examens. Selon le cas peuvent être demandés une analyse de sang, des cultures, des études immunologiques, une coloscopie s'il existe des symptômes digestifs et des études hématologiques lorsqu'elles sont indiquées.

Le traitement doit être commencé le plus tôt possible.

Soins locaux. Ils comprennent un nettoyage doux de la plaie, des pansements adaptés, le contrôle de la douleur et la prévention des infections secondaires.

Corticoïdes. Les corticoïdes sont l'un des traitements de première ligne. Ils peuvent être administrés par voie topique, au moyen d'infiltrations, par voie orale ou par voie intraveineuse dans les cas graves.

Traitements immunomodulateurs. Selon la gravité peuvent être utilisés la ciclosporine, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, l'azathioprine et le tacrolimus topique dans certains cas.

Traitements biologiques. Chez les patients atteints d'une maladie modérée ou grave peuvent être employés l'infliximab, l'adalimumab, l'ustékinumab et d'autres traitements biologiques sélectionnés selon le cas clinique.

Suivez strictement le traitement indiqué, évitez les traumatismes sur la peau, ne manipulez pas les ulcères, rendez-vous aux soins programmés, consultez rapidement si de nouvelles lésions apparaissent et maintenez sous contrôle les maladies associées.

Vous devez consulter de façon urgente si apparaît un ulcère très douloureux à croissance rapide, si les lésions augmentent de taille en quelques jours, si vous avez de la fièvre, si vous observez une sécrétion abondante ou une mauvaise odeur, si la douleur s'aggrave de façon importante ou si de nouveaux ulcères apparaissent.

• Mythe : Le pyoderma gangrenosum est une infection. Réalité : Non. C'est une maladie inflammatoire du système immunitaire.
• Mythe : Les antibiotiques le guérissent toujours. Réalité : Ils ne sont nécessaires que s'il existe une infection secondaire. Le traitement principal consiste à contrôler l'inflammation.
• Mythe : Il faut nettoyer l'ulcère de façon agressive. Réalité : Les soins doivent être doux pour éviter le phénomène de pathergie.
• Mythe : Il est contagieux. Réalité : Il ne peut pas se transmettre à d'autres personnes.
• Mythe : Il est toujours associé à une autre maladie. Réalité : Environ la moitié des patients ne présente aucune maladie associée identifiable.

• Le pyoderma gangrenosum est une maladie inflammatoire, pas une infection.
• Il produit des ulcères douloureux d'évolution rapide.
• Il peut s'associer à des maladies inflammatoires de l'intestin, rhumatologiques et hématologiques.
• Le phénomène de pathergie fait que de petits traumatismes peuvent aggraver les lésions.
• Le traitement repose sur des immunosuppresseurs et des soins adéquats des plaies.
• Un diagnostic précoce améliore le pronostic et réduit le risque de séquelles.